16/07/2010

Il cheratocono

Il cheratocono scritto ed inviato da G. Romeo

Il cheratocono consiste in una deformazione conoide della cornea che assume un andamento non più asferico ma ad andamento conico. In termini scientifici si definisce "ectasia" non infiammatoria della cornea. In Italia è stimato con un incidenza di un caso su duemila abitanti. L'esordio è l'evoluzione sono assai variabili e molto raramente viene riconosciute un'eziologia congenita. Si tratta quasi sempre di una condizione bilaterale ma frequentemente evolve in modo non asimmetrico nei due occhi.

Il cheratocono si rende di norma manifesto verso la pubertà e progredisce sino ai 35-40 anni periodo in cui si stabilizza. La sua origine rimane a tutt'oggi sconosciuta.

La tipica maifestazione clinica che si osserva nel cheratocono è una curvatura conica della cornea. Tale curvatura è responsabile di un astigmatismo irregolare tendenzialmente miopico progressivo. A secondo della localizzazione del cheratocono l'astigmatismo sarà tanto più elevato ed irregolare quanto più l'apice del cono sarà spostato dal vertice corneale. Alla lunga questo astigmatismo non può più essere corretto con lenti tradizionali, ma richiede l'applicazione di lenti a contatto semirigide apportunamente costruite.

Dal punto di vista pratico il soggetto con questa malattia si accorge di vedere progressivamente peggio a causa dell'insorgenza di miopia e astigmatismo che risultano sempre più difficili da correggere, prima con gli occhiali e poi con le lenti a contatto.

La distorsione ottica creata dal cheratocono può arrivare al punto che anche la lente a contatto non è più in grado di correggere la visione e spesso si manifesta un' intolleranza alla lente stessa.

Nel cheratocono la disorganizzazione del tessuto corneale, nel punto di sfiancamento, è progressiva può arrivare a rendere opaca la zona di cornea interessata e nei casi più gravi lo spessore può diventare così sottile da provocare una perforazione. In tali casi l'unica soluzione è il trapianto di cornea.

Tra i sintomi, oltre al regredire della vista, si può notare, in molti casi, nel profilo dell'occhio una sporgenza dell'occhio conica. Tre fattori influenzano la forma e la curvatura della cornea. Lo spessore centrale, la pressione interna dell'occhio e l'età.

L'organizzazione del tessuto corneale (stroma) è costituito da sottili lamelle trasparenti (circa 200 nella porzione centrale).

Ogni lamella è a sua volta costituita da un insieme di fibrille di collagene immerse in una matrice ricca di proteoglicani, glicoproteine, sali minerali e cheratociti.

Le fibrille si dispongono parallele all'interno delle lamelle.

I cheratociti sono le cellule tipiche dello stroma corneale, hanno un aspetto appiattito con lunghi bracci che prendono contatto con le fibrille di collagene delle lamelle che stanno intorno creando quindi una forte adesione come se fossero una colla.

Se questa “colla” interfibrillare venisse meno in certi punti, si avrebbe una profonda disorganizzazione del tessuto con punti di minore resistenza; questo è in parte ciò che avviene in una cornea affetta da cheratocono.

La perdita di coesione tra le lamelle dovute ad una matrice anomala non garantisce più la resistenza dell'architettura di questa specie di cupola che è la cornea. Nel punto di minor resistenza troveremo una forte disorganizzazione delle lamelle che si sfaldano e diminuiscono in quantità fino ad arrivare a far cedere con delle crepe (rotture di membrana) la parte esterna della cornea che viene denominata membrana di Bowman. Recentemente è stata introdotta nella pratica clinica una nuova tecnica che è in grado di bloccare lo sfiancamento progressivo della cornea nei primi stadi della malattia: il Cross Linking.

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